بقلم د. ندى عماد الدين
يعد مرض أنيميا الفول مرض وراثي، إذ تشبه الجينات عمل المايسترو الذي ينظم تلك السيمفونية، لكن إذا اختلت إحدى الجينات تختل السمفونية، ويصاب الإنسان بالمرض فهل أنيميا الفول تسبب الوفاة؟
متى تظهر أعراض أنيميا الفول؟
في بعض الحالات تظهر أعراض أنِيميا الفول عند المواليد، إذ يعاني أغلبهم الصفرة مدة أطول من المعتاد عن حديثي الولادة.
قد يظل هذا المرض صامتًا مدة طويلة من العمر، ولا يظهر إلا إذا تعرض الشخص المصاب لنوبات تكسيرية لكرات الدم الحمراء، تظهر حينها أعراض أنيميا الفول، مثل:
- شحوب البشرة.
- الإنهاك والتعب الشديد.
- ضيق التنفس.
- تسارع دقات القلب.
- الدوخة والقيء في بعض الأحيان.
- تضخم الطحال.
- غمقان البول وتحوله إلى اللون البرتقالي أو الأحمر.
- الصفرة (تحول البشرة وصلبة العين إلى اللون الأصفر).
تتفاوت تلك الأعراض من مريض إلى آخر تبعًا لمدى نقص الإنزيم في جسمه.
متى يشفى مريض أنيميا الفول؟
تجنب المحفزات التي تسبب النوبات التكسيرية هو أهم مراحل علاج أنيميا الفول، فإذا تجنبها يمكن أن يتعايش مع هذا المرض دون أعراض تذكر.
هل أنيميا الفول تسبب الوفاة؟
إذا حدثت إحدى النوبات التكسيرية وظهرت الأعراض على المريض، يجب عليه استشارة الطبيب على الفور لمعرفة سببها وعلاجها بأقصى سرعة حتى لا تتدهور صحته.
إذا تدهورت صحة المريض سريعًا فقد يحتاج إلى البقاء في المستشفى لتلقي العلاج المناسب، قد يتضمن العلاج نقل الدم للمصاب والعلاج بالأكسجين إذا لزم الأمر.
إذا اكتشف الأطباء إصابة طفل من حديثي الولادة بالصفرة نتيجة إصابته بأنِيميا الفول فسيحتاج إلى علاج ضوئي مخصص، لتجنب إصابته باليرقان النووِيِِ واعتلال وظائف الدماغ التي تسبب الوفاة.
الأطعمة الممنوعة لمرضى أنيميا الفول
نذكر منها:
- الفول والبقوليات عمومًا.
- التوت الأزرق.
- المنتجات التي تحتوي على الصويا.
- المياه المقوية.
الأدوية الممنوعة لمرضى أنيميا الفول
الأدوية التي يجب على المريض تجنبها تتضمن الآتي:
المضادات الحيوية
تمثل بعض المضادات الحيوية خطورة كبيرة على مريض أنِيميا الفول، مثل:
- أدوية السلفا (Sulfa drugs).
- المضادات الحيوية الكنولونية (Quinolones): التي تشمل سيبروفلوكساسين ونورفلوكساسين وموكسيفلوكساسين وناليديكسك أسيد.
- أدوية السلفون ومنها دابسون (Dapsone).
- نيتروفيورانتوين (Nitrofurantoin).
لحسن الحظ يمكن للمريض الاعتماد على المضادات الحيوية الأخرى، لمجابهة أي عدوى بكتيرية طبقًا لوصف الطبيب.
أدوية الملاريا
يجب على المرضى تجنب تناول معظم أدوية الملاريا خاصة:
- بريماكين (Primaquine).
- الكلوروكين (Chloroquine).
- الكينين (Quinine).
- كينيدين (Quinidine).
بعض الأدوية والكيماويات الأخرى
- الأسبرين (Aspirin).
- الجرعات المرتفعة من فيتامين ج (Vitamin C).
- بعض أدوية السرطان مثل الراسبويريكاس (Rasburicase).
- كرات النفثالين (Mothballs).
- رسم الحناء.
الفرق بين الانيميا وأنيميا الفول (Favism)
تـعد الأنيميا خللًا يصيب خلايا الدم الحمراء، وتنقسم إلى عدة أنواع يعرف منها الناس غالبًا أنيميا نقص الحديد فقط.
لكن هناك نوع آخر من الأنيميا يعرف بأنيميا الفول أو أنيميا نقص إنزيم جلوكوز- 6 فوسفات ديهيدروجيناز (G6PD).
يلعب إنزيم جلوكوز- 6 فوسفات ديهيدروجيناز دورًا هامًا في أيض الكربوهيدرات في الجسم.
أيضًا هو المسؤول عن سلامة كرات الدم الحمراء وحمايتها من هجوم أنواع الأكسجين التفاعلية التي تؤكسد كرات الدم الحمراء فتكسرها.
عند نقص الإنزيم في الدم فإن كرات الدم تتكسر بمعدل يفوق قدرة الجسم على تعويضها، فيقل الأكسجين في الخلايا، إذ إن تلك الخلايا مسئولة عن إيصال الأكسجين للخلايا.
يمكن أن يسوء الأمر فيسبب فقر الدم الانحلالي.
ما أسباب أنيميا الفول؟
تحدث أنِيميا الفول أو التفول بسبب طفرة في الجين المسئول عن إنتاج إنزيم (G6PD)، وتؤدي تلك الطفرة إلى نقص الإنزيم فيصاب الطفل بأنِيميا الفول.
يعد هذا المرض من الأمراض المرتبطة بالكروموسوم X، إذ يحمل الجين على الكروموسوم الجنسي X.
لذا يكثر إصابة الذكور بهذا المرض عن الإناث.
إذ إن الذكر يحمل نوعين من الكروموسومات الجنسية X وY، لذا يكفي أن تحدث طفرة واحدة في الجين على الكروموسوم X ليصاب الذكر بهذا المرض.
تحمل الإناث نوعًا واحدًا من الكروموسومات الجنسية XX، لذلك إذا حدثت طفرة في أحد الكروموسومات دون الآخر فتكون حاملة للمرض وليست مريضة.
الأنثى الحاملة للمرض توَرث المرض لطفلها لكن لا تظهر عليها الأعراض.
تكون الأنثى مريضة إذا ورثت طفرة الجين في كلا الكروموسومين X، يحدث ذلك إذا كان كلا أبويها إما مريض أو حامل للمرض، ويندر حدوث ذلك.
ينتشر هذا المرض في قارة أفريقيا أكثر من باقي القارات، إذ يصيب حوالي 20% من سكان القارة.
لماذا سُميت أنيميا الفول بهذا الاسم؟
لأن الفول من المحفزات التي تعرض المريض للنوبات التكسيرية، فتظهر عليه الأعراض السابق ذكرها، لذا يجب على المرضى تجنبه وبعض الأدوية الأخرى.
ليس الفول فقط ما يعرض المريض لتلك النوبات، فإن إصابة المريض بالعدوى البكتيرية أو الفيروسية تحفز تلك النوبات أيضًا.
تشخيص أنيميا الفول
إذا ظهرت الأعراض على المريض جراء تناول أحد الأطعمة أو الأدوية السابقة، يجب على الفور التوجه إلى الطبيب لإجراء الفحوصات اللازمة.
يفحص الطبيب المريض فحصًا سريريًا، أيضًا يسمع منه تاريخه المرضي وتاريخ العائلة المرضي، ليحدد إمكانية إصابة المريض بأنِيميا الفول.
يمكن للطبيب التأكد من الإصابة بإجراء بعض الفحوصات المعملية التي تشمل:
- صورة الدم الكاملة (CBC).
- اختبار الهيموجلوبين في مصل الدم (Serum Hemoglobin Test).
- عد الكريات الشبكية (Reticulocyte count): يستخدم لفحص عدد خلايا الدم الحمراء المتكسرة.
- اختبار بقعة الفلورسنت (Fluorescent spot test): نحدد من خلاله مدى قدرة الإنزيم على اختزال NADP إلى NADPH، فيُعبر الاختزال عن مدى نقص الإنزيم.
تظهر النتيجة إيجابية إذا لم يظهر الفلورسين تحت الأشعة فوق البنفسجية.
أنيميا الفول عند الأطفال
يجب على الأبوين سرعة فحص طفلهم حديث الولادة إذا أُصيب بالصفرة لمعرفة إذا كانت صفرة فسيولوجية أو صفرة بسبب أنِيميا الفول.
خاصةً إذا كان أحد الأبوين مصاب بالمرض أو حاملًا له.
إذا ثبت إصابة أحد الأطفال فيجب على الأبوين الآتي:
- التماسك وعدم الفزع، فطفلك يحتاج إليك.
- مناقشة الطبيب في تفاصيل المرض ومدى نقص الإنزيم عند طفلك.
- معرفة كل الأطعمة والأدوية الممنوعة لطفلك.
- معرفة مكونات الأطعمة التي يأكلها ابنك خارج المنزل لتجنب تعرضه لنوبة شديدة.
- تنبيه المقربين منه ومدرسته بالأطعمة التي تؤذيه.
- إعلام أي طبيب يعالجه بحالته حتى يتجنب وصف الأدوية الممنوعة له.
في الختام، يجب علينا ألا نفزع من مرض أنيميا الفول كذلك لا يجب إهماله، ولكن تجنب ما قد يزيد حدته حتى يعيش المريض بسلامة.
يجب علينا جميعًا الحفاظ على هذا الكون الكبير الذي نسكنه، وعدم الاستهانة بأي خلل قد يصيبه، فقد يكلفنا ذلك الكثير.
نتمنى لجميع المرضى الشفاء، وللجميع السلامة والعافية.
